중앙 열대 질환 병원의 성형외과 및 합동 진료과는 최근 하이퐁 출신의 54세 환자 V.T. M을 접수하여 치료했습니다. 환자는 헤일리-헤일리 질환으로 진단받았습니다. 헤일리-헤일리 질환은 발병률이 약 1/5만 명인 희귀 유전성 피부 질환입니다.
입원했을 때 환자는 목, 겨드랑이, 유방 주름, 사타구니, 팔꿈치 및 햄스트링 양쪽에 붉고 부어오르고 짓무르고 헐고 넓게 퍼지는 액체가 많은 피부 부위를 나타냈습니다. 장기간의 통증을 유발하는 손상은 생활과 삶의 질에 심각한 영향을 미칩니다.
의사와 공유하면서 환자는 6년 동안 병에 걸렸으며, 그 중 최근 2년 동안 상태가 점점 악화되었다고 말했습니다. 잇따른 발작으로 인해 주름 부위의 피부가 항상 궤양과 통증 상태에 있습니다. 하노이와 하이퐁의 여러 의료 시설에서 치료를 받았음에도 불구하고 손상은 단기간에 완화되었지만 빠르게 재발했습니다.
주목할 만한 점은 가족력 조사 결과 환자의 아버지, 삼촌, 여동생도 비슷한 증상을 겪은 적이 있어 이 질병의 유전적 요인이 뚜렷하다는 것입니다.
피부과 전문의이자 성형외과 및 합동외과 의사인 팜 민 땀 박사에 따르면 헤일리-헤일리병은 유전자 돌연변이로 인해 표피 세포 간의 결합이 혼란스러워지는 질병입니다. 그 결과 피부가 느슨해지고, 마찰이 있거나 덥고 습한 조건에서 쉽게 벗겨지고 갈라지며 물집이 생겨 땀 분비가 증가합니다.
이것은 단순한 감염이나 일반적인 아토피 피부염이 아니라 유전성이 있는 만성 질환입니다. 고온, 과도한 발한, 마찰 또는 세균, 바이러스, 곰팡이의 2차 감염 상태는 모두 질병을 더욱 격렬하게 발병시킬 수 있습니다."라고 땀 박사는 말했습니다.
진찰과 필요한 검사를 실시한 후 의사들은 경구 약물, 국소 약물과 병행하여 중복 감염 상태를 관리하는 내과적 치료 프로토콜을 개발했습니다. 장기적인 재발 위험을 줄이기 위해 환자는 주름 부위의 땀 분비를 줄이기 위해 보툴리눔 독소인 A(보톡스) 주사를 맞도록 지시받았습니다.
의사에 따르면 땀 분비 감소는 습한 환경을 제한하는 데 도움이 됩니다. 이는 질병 재발에 유리한 요인입니다. 손상 면적이 너무 넓고 분비물이 많으며 환자가 고통스러워 치료팀은 일반적인 국소 마취를 수행할 수 없으며 안전을 보장하기 위해 진통 보조와 함께 수술실에서 시술을 진행해야 합니다.
7일간의 치료 후 환자의 궤양성 피부 부위가 건조해지고, 분비물이 사라지고 통증이 현저히 감소했습니다. 환자는 퇴원하여 지속적으로 매달 정기 검진을 받아 추적 관찰하고 유지 치료를 받았습니다.
팜 민 땀 박사에 따르면 헤일리-헤일리는 희귀 유전성 피부 질환입니다. 아직 완전히 치료할 방법은 없지만, 올바르게 진단하고 발병 요인을 잘 관리하면 환자는 재발을 줄이고 삶의 질을 크게 개선할 수 있습니다.
